最近，收到一位特殊病人的来信，如今的她也能说走就走了，

回想起1年前她刚来就诊的时候，因反复腹痛、腹泻、呕吐1年多，长期病魔的折磨，让花样年华的她骨瘦如柴、眼眶深陷、瘫卧在床。

四处求医无果，最终来到了风湿免疫科。

医生表示，腹痛很常见，但不一定就只是消化系统疾病。

        一、什么是系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种由致病性自身抗体和免疫复合物介导器官,组织损伤的自身免疫病。我国患病率为（30.13-70.41）/10万，以女性多见，尤其是20～40岁的育龄期女性。

最典型的症状包括蝶形红斑、盘状红斑、脱发、冻疮样皮疹、光过敏、皮肤淤青、发热、关节痛等皮肤系统、血液系统表现及其他全身症状。

据统计，50%的SLE患者会出现消化系统症状，包括腹痛，腹泻，恶心、呕吐，便血，肛门停止排气、排便，腹腔积液等，其中最常见的症状是急性腹痛，而腹痛最常见的原因是肠系膜血管炎。

        二、什么是狼疮性肠系膜血管炎？

狼疮性肠系膜血管炎（lupus mesenteric vascuitis，LMV）是系统性红斑狼疮少见、致命的并发症，但病情进展快速，可致肠坏死、肠穿孔等严重并发症，甚至给患者带来生命危险，是SLE累及胃肠道最主要和最严重的表现，因此早期诊断尤其重要。

LMV常见的消化道症状包括腹痛腹泻、恶心呕吐、黄疸、呕血、便血、食欲减退等，相当一部分患者缺乏发热、关节炎和皮肤病变等系统性红斑狼疮的典型表现，起病隐匿，极易被误诊，首诊误诊率可高达70%，一旦发病若未及时诊治，死亡率高达50%以上。

        三、腹部增强CT是诊断的好帮手

典型狼疮性肠系膜血管炎的腹部增强CT表现包括肠道异常、肠系膜异常、腹腔积液，具体如下：

1)肠壁异常：肠壁水肿、 增厚、肠腔扩大，呈“靶环征”或“双晕征”样改变；

2) 肠系膜血管增粗、增多，呈“梳齿状”或“栅栏 样”排列，其改变可能是LMV的早期征象，具有一定的诊断特异性。

                    肠管壁水肿增厚的靶环征（白色箭头）；梳齿征 （蓝色箭头）

        腹部增强CT：肠管壁水肿增厚的靶环征（左图）；可见梳齿征（右图）

因此，有腹痛或腹泻的SLE患者，应常规行腹部增强CT，及早寻找LMV诊断依据。

四、LMV的治疗

1、LMV一旦诊断明确，应尽早开始治疗，避免发生肠梗阻和肠穿孔。

2、在初发或者复发时，糖皮质激素结合免疫抑制剂为一线方案，必要时可行糖皮质激素冲击、环磷酰胺冲击治疗。

3、对于糖皮质激素或免疫抑制剂治疗无效、难治或复发的患者，可加用生物制剂治疗，如：贝利尤单抗、泰它西普、TNF抑制剂等。

五、如何减少LMV的漏诊、误诊？

1、当SLE患者合并腹痛：需注意是否伴有低C3血症、Ｄ-二聚体升高、泌尿系统受累，应高度警惕LMV，尽早风湿免疫科就诊，完善全腹部增强CT和腹部CT血管造影检查，同时也有助于排查急性胰腺炎、胆道系统疾病和肠系膜血管栓塞等急腹症。

2、当有临床对不明原因腹痛的患者：需注意是否伴有血细胞减少、蛋白尿的育龄期妇女，如腹部CT检查符合上述LMV典型表现，应及时风湿免疫科就诊，行抗核抗体、抗双链DNA抗体、C3/C4补体等检查进行综合判断。